Лікування відрізняється в залежності від конкретного типу. Лікарі можуть рекомендувати дотримання
низько-білкових дієт. Недавній досвід використання препарату
нітізінону (NTBC, 2 - (2-нітро-4-тріфлюорометілбензоіл) -1,3-ціклогександіон) показав свою високу ефективність. Поза тим,
найбільш ефективним методом лікування пацієнтів з тирозинемією І типу є повна або часткова пересадка печінки.
