Цей фермент у великій кількості знаходиться в печінці, а у менших кількостях зустрічається у нирках. Це один із серії ферментів, необхідних для розщеплення тирозину. 4-гідроксифенілпіруватдиоксигеназа перетворює побічні продукти тирозину, а саме 4-гідроксифенілпіруватна
гомогентизинову кислоту.
Особливими рисами тирозинемії III типу є незначна розумова відсталість, судоми і періодичні втрати рівноваги та координації (атаксія). Це захворювання є
дуже рідкісним, зафіксовано лише кілька випадків цієї хвороби.
