СловничокГідроксиметилглутарова ацидурія Гідроксиметилглутарова ацидурія - це рідкісне спадкове захворювання, яке відноситься до органічних ацидемій, при якому організм не може правильно обробити амінокислоту лейцин. Крім того, захворювання порушує процес метаболізму кетонів (кетонових тіл), які використовуються організмом для утворення енергії між прийомами їжі, зокрема для глюконеогенезу з жирних кислот.
Захворювання має також інші назви: дефіцит 3-гідрокси-3-метилглутарил-коензим A ліази або дефіцит ГМГ-КoA ліази <<< |
