СловарьМуколипидозы Муколипидозы - это группа наследственных нарушений обмена веществ, вызывающих нарушение способности организма нормально осуществлять химические превращения различных веществ в клетках организма. Свое начальное название муколипидозы получили потому, что их признаки и проявления очень схожи c симптомами мукополисахаридоза и сфинголипидоза. Позже, с изменением понимания биохимической природы заболеваний, изменилась и их классификация. И, хотя четыре расстройства (соответственно I, II, III и IV типов) называются муколипидозы, тип I (сиалидоз) теперь относится к гликопротеинозам, а IV тип (муколипидоз IV типа) теперь классифицируется как ганглиолипидоз <<< |