СловарьЖильбера синдром Синдром Жильбера является частой причиной наследственной гипербилирубинемии и наблюдается приблизительно у 5% населения, хотя некоторые гастроэнтерологи утверждают, что цифра приближается к 10%.
Для синдрома Жильбера характерен аутосомно-рецессивный тип наследования.
Главным признаком заболевания является желтуха вызвана повышенным уровнем неконъюгированного билирубина в крови (гипербилирубинемия). Причиной гипербилирубинемии является пониженная активность фермента глюкуронилтрансферазы, что связывает (конъюгирет) билирубин и другие липофильные молекулы в печени. Этот процесс делает билирубин лучше растворимым в воде, таким образом способствует его выведению с желчью в двенадцатиперстную кишку. Несмотря на то, что у больных с синдромом Жильбера повышается уровень неконъюгированного билирубина, в обычных условиях никаких проблем со здоровьем больные не имеют. Желтуха может возникать или усиливаться во время больших физических нагрузок, стресса, голодания и некоторых инфекций. Обычно больные остаются без клинических симптомов заболевания. <<< |
