Словарь

     Синдром Бругада - это генетическое заболевание, характеризующееся нарушениями на электрокардиограмме и повышенным риском внезапной смерти.

     Синдром назван в честь испанского кардиолога Педро Бругада. Этот синдром является одной из важнейших причин возникновения синдрома внезапной смерти и частой причиной внезапной смерти у молодых мужчин без предварительных признаков сердечных заболеваний. Синдром Бругада наследуется аутосомно-доминантным путем и связан с мутациями в гене SCN5A, расположенном в 3-й хромосоме и кодирующем субъединицу альфа-натриевых каналов кардиомиоцитов. Мутации в этом гене также могут приводить к синдрому удлиненного интервала QT (LQT 3) и нарушениям сердечной проводимости.

        Особенно распространен синдром Бругада в Таиланде и Лаосе. Хотя изменения ЭКГ, характерные для этого синдрома были впервые описаны в 1989 году на примере больных, переживших остановку сердца, однако сам синдром был выделен как отдельная нозологическая единица, при которой возникает  внезапная смерть вследствие фибрилляции желудочков (смертельное нарушения ритма сердца) в 1992 году .