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      La neurofibromatosis central (otro nombre de la neurofibromatosis de tipo II) está causada por una mutación del gen merlin (también conocido como schwannomin o NP2), que se localiza en el cromosoma 22q12. Este gen es también un gen supresor de tumores. La neurofibromatosis de tipo 2 sólo representa el 10% de todos los casos de la enfermedad, es decir, su incidencia es mucho menor en comparación con la NF1.
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