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      A neurofibromatose central (outro nome para neurofibromatose tipo II) é causada por uma mutação do gene merlin (também conhecido como schwannomin ou NP2), que está localizado no cromossoma 22q12. Este gene é também um gene supressor de tumores. A neurofibromatose de tipo 2 representa apenas 10% de todos os casos da doença, ou seja, a sua incidência é muito inferior à da NF1.
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