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      La neurofibromatosi centrale (un altro nome per la neurofibromatosi di tipo II) è causata da una mutazione del gene merlino (noto anche come schwannomin o NP2), che si trova sul cromosoma 22q12. Questo gene è anche un gene soppressore del tumore. La neurofibromatosi di tipo 2 rappresenta solo il 10% di tutti i casi di malattia, quindi la sua incidenza è molto più bassa rispetto alla NF1.
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